腹膜后纤维化一例

一、腹膜后纤维化1例（论文文献综述）

吴丹^[1]（2021）在《2009年至2018年我国2364例自身免疫性胰腺炎患者临床特征分析》文中指出前言:自身免疫性胰腺炎是一种临床上少见的慢性胰腺炎,由Yoshida等人于1995年首次描述,此后逐渐被认识。AIP分为1型和2型,1型AIP主要以血清Ig G4增高,组织学上表现为淋巴细胞浆细胞浸润,常伴其他器官受累以及对类固醇激素治疗敏感等为特征。2型AIP组织学表现为单一胰腺器官受累,伴有胰腺组织内腺细胞上皮病变。AIP的发病机制尚不清楚,涉及多种因素如遗传因素或免疫紊乱等。由于部分AIP患者的临床表现和影像学特征与胰腺癌尤其相似,易被误诊为胰腺癌而行手术治疗,因此AIP的诊断及鉴别诊断非常重要。目前关于AIP的病例报道数较少,因此我们系统性总结了中国AIP的临床特征,以提高临床医师对AIP的理解认识,减少误诊漏诊,提高临床治疗效果。资料与方法:1.资料检索发表于2009年1月至2018年12月间的中文文献数据库,包括中国知网、万方数据库和维普数据库,检索词为“自身免疫性胰腺炎、免疫性胰腺炎、Ig G4相关胰腺炎”,通过人工阅读摘要或全文,纳入所有AIP病例报道相关文献,剔除不合格文献后,最终纳入文献110篇,共计2364例AIP患者。2.方法2.1筛选标准纳入标准:1)文献研究对象全部来自我国大陆的诊断为AIP的患者;2)纳入的研究病例能够获取足够的信息（如年龄、性别、临床表现、诊断治疗及预后等）;3)来自同一机构的选择不同时间段的文献,来自同一机构同一个时间段的选择综合病例数最多和信息最完整的一篇。排除标准:剔除重复数据、数据不全、病例数<5例、无法统计的病例、个案、综述类、述评类、荟萃分析和译本类文献。2.2筛选流程由2名研究人员对初次检索的文献按照拟定标准进行独立筛选,如有争议,由第3名研究人员进行投票决定。（1）初筛:通过软件和人工筛除重复文献,阅读文献题目和摘要筛除明显不符合要求的文献:（2）二次筛选:仔细阅读文献内容,严格按照拟定标准排除不宜纳人的文献;（3）三次筛选:对纳入的文献进一步筛选,避免选择偏倚。2.3资料提取阅读文献后,提取相关数据资料。提取内容包括:（1）基本信息,包括第一作者,发表时间;（2）研究对象,包括性别、年龄、地区、临床表现、合并症、胰腺外表现、实验室检查、影像学检查、病理表现、治疗及预后情况等。2.4统计学方法建立Excel表格,统计纳入文献的发表年份,纳入病例的性别、年龄、地域分布、临床表现、既往病史、胰腺外表现、实验室检查、影像学表现、病理学检查、误诊情况、治疗及预后等。计量资料以X±S表示,计数资料采用例数（N）表示。结果:1.AIP病例的文献发表情况我国2009年至2010年发表有关AIP文献7篇,2011年至2012年发表8篇,2013年至2014年发表29篇,2015年至2016年发表21篇,2017年至2018年发表35篇,可见发表数量于2013年起明显增加,以后每年发表的AIP相关文章数量变化不大。2.AIP患者的性别、年龄和地域分布2364例AIP患者中男性1777例,女性587例,男女比例为3.03:1。年龄14～87岁,平均年龄为58岁。按地域分布统计发现,报道医院分布于北京420例,湖北234例,山东217例,浙江162例,上海145例,山西144例,辽宁142例,广东117例,江苏111例,新疆85例,湖南72例,福建71例,其他地区均在50例以下。3.临床表现110篇文献记录了2364例AIP患者的临床表现,主要症状为黄疸1412例次（61.31%）,腹痛1210例次（52.54%）,腹胀不适801例次（34.78%）,体重减轻512例次（22.23%）。其他临床表现为乏力103例次（4.47%）,皮肤瘙痒75例次（3.26%）,腰背部不适、疼痛68例次（2.95%）,恶心呕吐62例次（2.69%）,腹泻54例次（2.34%）,纳差厌食44例次（1.91%）,发热31例次（1.35%）,消化不良25例次（1.09%）,无症状110例次（4.78%）。4.既往史2364例AIP患者中血糖增高或糖尿病420例（17.77%）,有急性胰腺炎发作史57例（2.41%）,饮酒史24例（1.02%）,吸烟史19例（0.80%）,药物过敏史1例（0.04%）,肺癌病史1例（0.04%）,慢性乙型病毒性肝炎1例（0.04%）。5.胰腺外表现2364例AIP患者中1185例（50.13%）有胰腺外表现,主要为胆道系统受累（胆管炎或胆道梗阻）410例（34.60%）,淋巴结肿大166例（14.01%）,肾脏受累117例（9.87%）,胆囊受累79例（6.67%）,干燥综合征64例（5.40%）,涎腺炎和泪腺炎53例（4.47%）,腹膜后纤维化42例（3.54%）,肺脏受累32例（2.70%）,脾脏受累32例（2.70%）,颌下腺受累28例（2.36%）,溃疡性结肠炎28例（2.36%）,类风湿关节炎26例（2.19%）,系统性红斑狼疮24例（2.03%）,自身免疫性疾病18例（1.52%）,胸腹腔积液17例（1.43%）,唾液腺受累13例（1.10%）,桥本甲状腺炎8例（0.68%）,过敏性哮喘5例（0.42%）,强直性柱炎4例（0.34%）,米库利茨病4例（0.34%）,过敏性鼻炎4例（0.34%）,血小板减少3例（0.25%）,原发胆汁性肝硬化2例（0.17%）,血管炎2例（0.17%）,垂体炎2例（0.17%）,克罗恩病1例（0.08%）,尿崩症1例（0.08%）。6.实验室检查因纳入的病例部分未完善所有实验室检查,因此各项检查指标的基数不一致。以检出率高低为序,依次为Ig G4升高74.14%（903/1218）,CRP升高73.68%（56/76）,Ig G升高71.41%（652/913）,血沉加快67.34%（134/199）,总胆红素升高62.44%（532/852）,ALT、AST升高50.83%（276/543）,CA19-9升高43.85%（453/1033）,类风湿因子阳性率42.04%（95/226）,γ球蛋白升高41.83%（128/306）,抗核抗体阳性38.46%（230/598）,血清淀粉酶升高20.74%（217/877）。7.影像学表现2364例患者中行腹部超声362例次,CT 1543例次,MRI和（或）MRCP 1670例次,ERCP 209例次,PET-CT 122例次,EUS 261例次,腹部X线30例次。影像学表现为弥漫性肿大1108例（46.87%）,局限性肿大517例（21.87%）,其中胰头肿大265例（11.21%）,胰尾肿大54例（2.28%）,胰体肿大5例（0.21%）,体尾部肿大51例（2.16%）,头及尾部肿大2例（0.08%）,胰头及胰体部肿大1例（0.04%）,未标明肿大部位139例（5.88%）。其他主要表现为胰周假包膜607例（25.68%）,胰腺钙化73例（3.09%）,胰腺占位68例（2.88%）,胰腺假性囊肿37例（1.57%）,胰腺萎缩13例（0.55%）。8.病理学表现2364例AIP患者中837例（35.41%）行组织病理学检查,其中外科手术活检316例,EUS下穿刺活检165例,CT引导下胰腺穿刺活检133例,超声引导下穿刺活检54例,细针抽吸细胞学检查39例,受累器官活检47例,未说明活检方式83例。最终有病理学表现并以此确诊的有740例（31.30%）。9.误诊情况2364例AIP患者中282例被误诊（11.92%）,其中203例（71.99%）被误诊为胰腺肿瘤,21例（7.45%）被误诊为胆管癌及壶腹癌,18例（6.38%）被误诊为胰腺炎,40例（14.18%）被误诊为其他疾病。10.治疗及预后1312例AIP患者有明确的治疗方式。其中1092例（83.23%）行单纯激素治疗,132例（10.06%）行激素联合手术治疗,88例（6.70%）行单纯手术治疗。予以激素治疗的患者共1224例（93.29%）,包括口服泼尼松（起始剂量10～60mg/d）或甲泼尼龙（起始剂量60～120mg/d）,治疗4-12周后逐渐减量至维持剂量5mg/d,920例（70.12%）患者有效用药后症状好转或者缓解,随访时间为0.5～138个月,其中61例（4.65%）患者复发,因停药后复发21例（1.60%）。12例激素治疗效果不佳者行胆总管支架置入术。220例（9.31%）接受手术,其中行ERCP减黄14例,胆管引术减黄10例,术后黄疽改善11例。2例术后发生胰瘘,2例术后手术切口脂肪坏死液化合并感染,1例术后胆漏,2例术后腹腔感染。1例行胆总管空肠吻合术后1年死亡,1例因心脏疾病死亡,1例于随访13个月时死于感染。结论:结果显示男女比例为3.03:1,年龄为14～87岁,平均年龄58岁,可见我国AIP好发于中年男性,高发于华北、华中以及华东等经济发达地区。AIP的主要临床表现是腹痛、腹胀不适、梗阻性黄疸和体重减轻等,与典型急性胰腺炎的剧烈腹痛、腹胀、恶心呕吐及较为迅速的病情进展有明显区别。AIP胰腺外多器官受累较常见,本组高达50.13%,包括胆道系统、淋巴结、肾受累,干燥综合征、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、桥本氏甲状腺炎等。实验室检查中血清Ig G4升高最为多见。有43.85%患者CA19-9水平轻度升高。42.04%患者自身免疫标志物类风湿因子阳性,提示AIP与免疫紊乱有一定关联。影像学检查仍是诊断AIP最重要的手段,CT、MRI、EUS检查及超声造影已被广泛应用于AIP的诊断。胰腺呈弥漫性肿大占46.87%,呈局限性肿大占21.87%。AIP的首选治疗为糖皮质激素,可使用大剂量皮质类固醇,强的松龙0.6～1.0mg·kg-1·d-1或强的松40mg,1次/d,连续4周,以后逐渐减量。绝大多数AIP患者对类固醇激素治疗反应好,总体临床预后佳。

刘爱武,张春燕,赵绵松^[2]（2020）在《40例腹膜后纤维化临床资料回顾》文中研究说明目的回顾两所紧密型医疗联合体医院腹膜后纤维化的患者人口特征、临床特征、放射学特征、治疗及部分随访结果,为该病的诊治提供更多循证依据。方法预先统一制定好采集电子病历信息表,通过检索两所医院的电子病历系统,收集2008-01至2019-06被诊断腹膜后纤维化的患者40例,通过统一的病例回顾表格,进行病例数据采集,包括人口学、临床特征、实验室检查数据、治疗方式、治疗结果及部分患者随访结果。采用scheel影像学评估方法,分为Ⅰ型腹主动脉和（或）髂血管受累,Ⅱ型下腔静脉受累,Ⅲ型单侧或双侧输尿管受累,Ⅳ型肾门或肾动脉或肾静脉受累。结果 40例中,年龄24～83岁,平均（59.13±14.7）岁,其中男31例,女9例,男女比例3.5∶1,男性29例有不同程度吸烟史,女性均不吸烟。首发症状腰背痛、腹痛及腰背痛腹痛同时存在占65%,其次是下肢肿胀发病,无症状体检发现占5%。部分患者炎性反应指标增高,影像学结果显示Ⅰ+Ⅲ型比例最高,其次为Ⅰ型。10例进行了IgG4水平检测,5例提示IgG4水平增高,其中1例IgG4增高达正常水平的10倍以上。IgG4增高的4例患者都有高吸烟指数。治疗方式中手术联合药物比例最高,药物治疗中,激素为基石治疗。结论老年男性患者居多,腹部CT及MRI为最普通和实用的影像学检查工具。PET-CT有助于疾病诊断,病理诊断进一步明确疾病病因,激素免疫抑制药为主要的治疗策略,配合泌尿外科D-J管治疗是改善急性症状的治疗策略。

么艳茹^[3]（2020）在《IgG4相关性疾病临床特征分析及血清IgG2、IgG4在该病诊断中的应用》文中认为第1部分临床研究——IgG4相关性疾病临床特征分析目的:总结分析IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）临床表现、实验室、影像及病理特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析2014年12月至2019年12月在青岛大学附属医院就诊的47例IgG4-RD患者的一般信息、临床表现、实验室、影像、病理检查结果及治疗预后等,对获得的数据进行统计学描述与分析。结果:1.共纳入47例IgG4-RD,其中男性37例,女性10例,发病男女比3.7:1,平均发病年龄为59.60±10.57岁,其中有8例合并过敏性疾病,5例合并恶性肿瘤。2.29例IgG4-RD为多器官受累,常见的受累器官包括胰腺（20例）、淋巴结（13例）、腹膜后纤维化（12例）、泪腺（11例）及颌下腺（11例）等。3.47例IGg4-RD均有受累脏器肿大及其进一步引起的压迫或梗阻的临床及影像学表现,40例伴血清IgG4升高,自身抗体阴性,肿瘤标志物水平正常;19例患者有病理组织学及免疫组化的检查结果,其中10例有IgG4+淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、IgG4+/IgG+浆细胞比例增高等典型IgG4-RD表现。4.47例IgG4-RD,有3例未治疗,7例为单药糖皮质激素治疗,余37例为糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,最常应用的免疫抑制剂有环磷酰胺、来氟米特及环孢素等。随访发现,4例（57.14%）单药糖皮质激素治疗者治疗无反应或复发,而联合免疫抑制剂治疗的患者,仅有3例（8.12%）治疗无反应。结论:1.IgG4-RD多见于中老年男性,可合并过敏性疾病及恶性肿瘤。2.IgG4-RD常表现为多器官受累,以胰腺、淋巴结、腹膜后、泪腺及唾液腺等多见。3.IgG4-RD患者血清IgG4升高,自身抗体阴性,肿瘤标志物水平正常,不同器官受累时临床及影像学表现复杂多样,但病理学表现相似。4.多数IgG4-RD糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。第2部分实验研究——血清IgG2、IgG4在IgG4相关性疾病诊断中的应用目的:探讨血清IgG2、IgG4水平在IgG4-RD诊断及鉴别诊断中的应用及价值,确定最佳诊断临界值,为IgG4-RD的诊断提供依据。方法:收集2018年12月至2019年12月于青岛大学附属医院就诊的IgG4-RD 14例、其他自身免疫性疾病（autoimmune disease,AID）80例及健康对照40例,其中AID组包括类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis,RA）20例,系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）20例,干燥综合征（Sjogren’s syndrome,SS）12例,皮肌炎（dermatomyositis,DM）11例,自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）17例。收集上述患者血样,酶联免疫吸附法（enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA）检测血清IgG2及IgG4水平。结果:1.14例IgG4-RD患者血清IgG2水平为（5.13±2.74）g/L,其水平与RA（3.99±1.12）、SLE（4.79±1.63）、SS（5.25±1.32）、DM（4.49±1.19）、AIH（5.50±1.60）及健康对照组（3.89±0.79）之间的差异均无统计学意义（P>0.05）。2.14例IgG4-RD血清IgG4水平为（10.21±11.28）g/L,与其作比较,RA（0.50±0.32）、SLE（0.59±0.39）、SS（0.59±0.28）、DM（0.44±0.33）、AIH（0.71±0.55）及健康对照组（0.41±0.26）的血清IgG4水平均低于IgG4-RD组,差异具有统计学意义（P<0.05）。3.根据血清IgG4诊断IgG4-RD的ROC曲线,当取血清IgG4为2.055g/L时,Youden指数最大,此诊断临界值的敏感度为85.7%,特异度为100%,曲线下面积（the area under the curve,ROC）为0.964。结论:1.依据血清IgG2诊断IgG4-RD尚不可靠。2.血清IgG4作为IgG4-RD诊断依据,有较高的敏感性及特异性。3.根据ROC曲线,血清IgG4>2.055g/L可作为IgG4-RD的诊断界值。

吴文文^[4]（2020）在《自身免疫性胰腺炎与胰腺癌临床对比分析》文中认为研究背景自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种少见的慢性纤维炎性疾病,由自身免疫介导,以阻塞性黄疸、轻度腹痛为常见临床症状,并且通常对糖皮质激素或其他免疫抑制剂反应良好。基于临床症状、血清学指标及组织学特征,AIP被分为1型AIP和2型AIP两种类型。1型AIP称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis,LPSP）,目前被胃肠病专家认为是IgG4相关疾病的胰腺受累,在东方国家是最常见的亚型,常累及胆管、唾液腺、肾脏、肺脏等其他部位。2型AIP称为特发性导管中心性胰腺炎（idiopathic duct-centricpancreatitis,IDCP）,是一种胰腺特异性疾病。根据国际共识诊断标准（international consensus diagnostic criteria,ICDC）,可以通过结合胰腺实质和导管影像学、血清IgG4浓度、组织学、其他器官受累和对糖皮质激素的反应性做出诊断。AIP与胰腺癌（pancreatic cancer,PC）临床表现和影像学相似,临床上常有误诊的报道,导致不必要的手术,给患者带来巨大的创伤。由于AIP发病率较低,我国对其的报道多集中在病例分析上,与PC临床特点对比的相关报道较少。目的回顾性分析郑州大学第一附属医院2013年01月至2019年10月收治的27例AIP患者及40例PC患者的临床资料,总结AIP的临床特点,对比分析AIP与PC的相关临床指标,提高临床医生对AIP的认识及其与PC的鉴别能力。方法收集本院2013年01月～2019年10月收治的27例AIP患者,随机选择同期收治的40例PC患者作为对照组。收集两组患者的一般资料、临床表现、血清学指标、影像学、病理学、治疗等数据进行对比分析。结果1.一般资料:AIP患者27例,其中男性25例,女性2例,男女比例12.5:1,年龄32～78岁,平均年龄55.78± 12.11岁。PC患者40例,其中男性27例,女性13例,男女比例2.07:1,年龄31～88岁,平均年龄57.95±10.46岁。AIP组与PC组相比,AlP更常发生于男性,两组在性别构成比上差异有统计学意义（P<0.05）,而在年龄上的差异无统计学意义（P>0.05）。AIP组与PC组在吸烟史与饮酒史例数之间的差异无统计学意义（P>0.05）。2.临床表现:AIP患者常见症状为黄疸、腹痛、体重下降,出现频率分别为55.56%（15/27）、33.33%（9/27）、18.52%（5/27）。PC 患者常见的症状为腹痛、黄疸、体重下降,发生频率分别为72.50%（29/40）、27.50%（11/40）、15.00%（6/40）。AIP组与PC组相比,腹痛更常发生于PC组,黄疸更常发生于AIP组,差异有统计学意义（P<0.05）,体重下降在两组之间的差异无统计学意义（P>0.05）。两组在合并高血压、糖尿病、冠心病例数方面的差异无统计学意义（P>0.05）。其他器官受累是AIP独有的表现,AIP患者中44.44%（12例）合并其他器官受累,其中多发淋巴结肿大6例、胆总管近端狭窄2例、涎腺炎2例（1例颌下腺、1例唇腺）、腹膜后纤维化1例、胃及十二指肠受累1例。3.实验室指标:AIP以IgG4升高为特征,其在球蛋白、嗜酸性粒细胞、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素水平上明显高于PC组（P<0.05）,而在CA19-9、CA125水平上明显低于PC组（P<0.05）。4.影像学检查:在CT成像上,AIP更易出现胰腺弥漫性肿大、胆总管壁增厚/下段狭窄和被膜样边缘,而PC更易出现胰腺局灶性肿大、血管受到侵犯和多发淋巴结增大（P<0.05）,在胰管不规则狭窄/扩张上,两者之间的差异无统计学意义（P>0.05）。5.病理学:AIP的组织学特征为胰腺或受累器官间质慢性炎症,伴较多淋巴细胞、浆细胞浸润、IgG4/IgG比例增高、间质纤维化;PC以发现肿瘤细胞为依据。6.治疗:糖皮质激素是AIP的首选治疗,13.33%的患者在2年内复发;PC患者依据病情的严重程度行根治手术+术后辅助化疗或行姑息性手术/化疗。结论1.AIP患者和PC患者均易影响中老年人,AIP患者比PC患者更易发生于男性,多以黄疸及其他器官受累为主要临床表现。2.IgG4升高为AIP的特征,肝功能异常较PC多见,而PC则以CA19-9、CA125水平显着升高为主。3.影像学上,AIP更易出现胰腺弥漫性肿大、胆总管壁增厚/下段狭窄和被膜样边缘,而PC更易出现胰腺局灶性肿大、血管受到侵犯和多发淋巴结增大。4.AIP与PC的组织学显着不同,当两者鉴别诊断困难时,可考虑行胰腺穿刺活检,治疗上AIP以口服糖皮质激素为主,PC则综合多方面因素,制定个体化治疗方案。

任柄睿^[5]（2020）在《29例腹膜后纤维化患者的临床分析》文中研究说明目的:分析总结29例腹膜后纤维化患者（retroperitoneal fibrosis,RPF）的临床特征、诊疗及预后,旨为RPF的诊治提供临床资料。方法:回顾分析河北医科大学第二医院29例诊断为RPF的患者相关临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学特点、病理改变及诊疗情况,并对其预后进行了随访。结果:1. 本研究病例中以中老年患者为主,中位年龄56岁,男性17例,女性12例,平均病程23月。腰腹痛是最常见的临床表现,19名患者出现了输尿管梗阻,10例双侧肾盂积水、9例单侧肾盂积水。2. 所有患者均行腹部断层扫描（CT）检查,表现为围绕在腹主动脉、髂动脉周围的,与肌肉等密度的均匀组织,常包绕相邻组织,增强后可见不同程度的强化,2名患者肠系膜动脉受累;5名患者行PET-CT检查,为高代谢软组织密度影,最大标准摄取值为4～8。4名患者行组织活检,病理改变以纤维组织增生、炎性细胞浸润为主,Ig G4+浆细胞占比高于40%,同时他们的血清Ig G4升高。3.6例患者合并恶性肿瘤,其余23例为特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRF）,其中4例为Ig G4相关性RPF。IRF的治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺、他莫昔芬等药物,留置双J管（输尿管支架）等,经有效治疗1至2周后大多患者症状缓解,且经随访5 年,大多患者于1～6个月内拔除双J管,于2年内减停激素,少数发展为慢性肾衰竭。合并恶性肿瘤的患者生存期3月～1年。尚未发现复发患者。结论:RPF男女均可发病,首发症状多为腰腹痛,输尿管常有受累,血清及病变组织Ig G4检测以及腹部CT是重要的检查手段,PET-CT有助于区分良恶性质及病变范围,非恶性肿瘤继发的RPF经早期诊治大多预后良好,激素及环磷酰胺、他莫昔芬等药物的联合治疗可能减少了疾病复发率。

赵凯华,董瑞生,苏丽丽^[6]（2019）在《腹膜后纤维化的螺旋CT表现及病理特征分析》文中研究指明目的:通过分析腹膜后纤维化的螺旋CT表现及病理特征,提高对该病的认识及诊断水平。方法:收集我院经病理证实的腹膜后纤维化5例,回顾研究螺旋CT表现及病理特征并结合文献分析总结。结果:腹膜后纤维化螺旋CT征象为腹膜后包绕腹主动脉、下腔静脉的弥漫性或局限性软组织肿块,压迫输尿管致肾盂、输尿管扩张积水。结论:螺旋CT能够全面、客观反应腹膜后纤维化的部位、范围及周围结构的受侵情况,可以作为该病诊断及手术或药物治疗后的疗效评价手段。

张伟^[7]（2016）在《IgG4相关性疾病的临床特点及其与肥大细胞关系的研究》文中进行了进一步梳理目的:总结Ig G4相关性疾病临床特点,提高认识,做到早期诊断及合理治疗。通过对Ig G4相关性腹膜后纤维化导致肾功能衰竭患者的临床资料进行分析,以了解导致肾功能衰竭的原因、类固醇激素治疗效果和影响肾功能预后的因素。初步探索肥大细胞在Ig G4-RD发病中的病理作用,为该病的诊断、治疗和进一步的研究提供临床和理论依据。方法:1.对在我院住院期间通过病理及临床特征确诊的36例Ig G4相关性疾病患者临床资料和10例Ig G4相关性腹膜后纤维化致肾功能衰竭患者临床资料进行回顾性分析,并使用Ig G4相关疾病应答指数（Ig G4-RD RI）进行评估分析。2.选择10例累及颈部浅表淋巴结的患者,以10例正常颈部浅表淋巴结组织做对照,分别用甲苯胺兰和c-kit免疫组化方法检测浅表淋巴结组织的肥大细胞浸润情况,分析其与临床指标（血清Ig G4浓度、Ig G、Ig E、血清补体C3、ESR、CRP、Ig G4-RD RI）的相关性。结果1.36例Ig G4-RD患者中男性30例,女性6例,平均发病年龄65.1岁。36例患者均存在活动性病变,其中颌下腺、淋巴结、腹膜后及腹主动脉是最常见受累器官。77.7%患者血清Ig G4明显升高,44.4%患者血清补体C3明显降低。血清Ig G4升高组与浓度正常组相比,RI值更高、受累器官更多。血清Ig G4浓度与RI有明确相关性（P<0.01,r=0.737）。累及肾脏患者低补体血症发生率高于累及其他器官患者。28例患者使用糖皮质激素治疗,治疗后RI值、Ig G4浓度均明显降低（P<0.01）。2.10名Ig G4相关性腹膜后纤维化导致肾功能衰竭患者均为男性患者,起病年龄64.2±10.04岁。9例血清Ig G4浓度升高;9例贫血;2例ANA滴度异常升高。就诊时5例患者表现为急性肾功能衰竭（ARF）,5例为慢性肾脏病（CKD 3期）基础上的ARF,1例肾活检证实合并Ig G4相关肾小管间质肾炎（Ig G4-TIN）。6例行血液透析治疗。经类固醇激素等综合治疗,5例ARF患者SCr恢复正常,5例CKD基础上ARF患者中1例SCr恢复正常水平,4例恢复到基线水平（GFR仍<60ml/min/1.73m2）。激素治疗结束后SCr较治疗前明显降低（P<0.05）,6例血液透析患者脱离透析。SCr未恢复正常组与SCr恢复正常组相比,治疗前CKD患者比例高、SCr持续升高时间长、总的肾实质厚度薄以及治疗后血清Ig G4浓度高（P<0.05）;两组患者在起病年龄、起病至确诊时间、治疗前相关实验室检查均无明显差异（P>0.05）。3.Ig G4-RD患者颈部浅表淋巴结组织每高倍镜视野下（400倍）肥大细胞计数明显比正常对照组多（39±16.2 vs 7（0-40）,P=0.002）。Ig G4-RD患者淋巴结组织肥大细胞计数与血清Ig E浓度有明显相关性（P<0.001,r=0.938,R2=0.880）。结论:1.Ig G4-RD RI和Ig G4浓度均可作为Ig G4-RD病情活动度和治疗疗效的评估指标;Ig G4-RD的诊断应以病理为基础,联合临床特点综合分析。2.Ig G4-RPF导致的肾功能衰竭患者肾功能恢复程度和预后主要与确诊和治疗的时机相关。有CKD病史、激素治疗前SCr长时间持续升高、总的肾实质厚度薄和治疗后血清Ig G4浓度持续升高可能预示着肾功能预后差。3.肥大细胞可能参与Ig G4-RD的发生与发展。

张伟,薛峰,侯峰,邵乐平,刘丽秋^[8]（2016）在《特发性腹膜后纤维化16例临床分析》文中指出目的探讨特发性腹膜后纤维化（iRPF）临床特点、诊疗及转归,以提高临床诊断率,减少漏诊和误诊。方法回顾分析在青岛大学附属医院住院确诊的16例iRPF患者,其中包括9例IgG4相关腹膜后纤维化患者。结果 iRPF多见于中老年男性,肾功能衰竭合并腰腹疼痛、体重减轻是最常见的临床表现。IgG4-RPF患者与非IgG4-RPF患者Hb、SCr、ESR、CRP组间比较差异无统计学意义。所有患者均存在CT或MRI下腹膜后软组织密度影;IgG4-RPF患者同时还可发现颌下腺、深部淋巴结、胰腺、胆管、胸腺、肾间质、甲状腺等多器官受累。病理学检查发现全部IgG4-RD患者不同受累器官均显示相同特点的改变,且其IgG4阳性的浆细胞计数、IgG4+/IgG阳性浆细胞计数比例、席纹状纤维化例数较非IgG4-RPF患者有显着的统计学差异。8例行皮质类固醇和免疫抑制剂治疗;6例行药物及手术联合治疗;2例单纯手术治疗。所有接受皮质类固醇治疗的患者病情均缓解,其中2例停药后复发;但单纯外科治疗患者反复发作。结论特发性腹膜后纤维化与IgG4-RD疾病谱有交集,但临床特点及普通影像学检查无法做出鉴别,需要进一步病理学检查。激素及免疫抑制剂对两者治疗均有效并可减少复发。

吴德红,陈少波,魏万清,付传明,陈文,刘超^[9]（2016）在《自身免疫性胰腺炎胰腺外病变的CT表现》文中认为目的分析自身免疫性胰腺炎（AIP）胰腺外器官受累的CT影像学表现特点,提高对AIP的认识及诊断水平。方法回顾性分析经临床随访及病理证实为AIP的9例患者的临床及影像资料。观察及分析胰腺外器官受累的影像特点,主要观察胰周血管、胆管及胆囊、肾脏、脾脏、肠系膜、腹膜后间隙等情况,并结合文献复习,探讨AIP胰腺外器官的CT表现特点。结果 AIP胰腺外病变的CT主要表现为:脾血管包埋变细3例,胆管壁增厚并管腔狭窄5例,肾脏受累3例,脾脏受累1例,腹膜后淋巴结肿大4例,肠系膜纤维化1例,胃脾韧带纤维化1例,腹膜后纤维化1例。经类固醇激素治疗后,CT复查显示胰腺内外病变均有不同程度好转。结论多器官受累是AIP的重要特征,其胰腺外CT表现具有一定特点,认识其表现有助于AIP的诊断。

何路耿^[10]（2015）在《腹膜后纤维化24例诊治分析》文中研究指明目的：总结分析腹膜后纤维化（RF）的临床特征,影像学结果和治疗方法,提高腹膜后纤维化的诊断率。方法：回顾性研究了浙江大学附属第一医院腹膜后纤维化患者的临床资料。结果：24例RF患者中最常见的首发症状为腰酸腰痛、腹痛。CT或MRJ提示腹膜后软组织影、输尿管管壁增粗或占位,经病理学检查证实15例（62.5%）。24例患者中22例仅行外科干预治疗,1例接受外科干预及出院后糖皮质激素治疗,1例单纯药物治疗。1例术后出现肠瘘,其余23例出院前症状较入院时有不同程度的缓解,肾功能不全的患者肌酐较入院时有不同程度的下降,其中8例血肌酐完全恢复正常。结论：影像学检查是腹膜后纤维化的主要诊断方法。当出现不明原因的双肾积水时,必须考虑腹膜后纤维化可能。外科手术干预是腹膜后纤维化的重要治疗手段,双J管置入术可有效解除输尿管梗阻,为后续进一步诊疗争取时间。

二、腹膜后纤维化1例（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、腹膜后纤维化1例（论文提纲范文）

（1）2009年至2018年我国2364例自身免疫性胰腺炎患者临床特征分析（论文提纲范文）

（2）40例腹膜后纤维化临床资料回顾（论文提纲范文）

（3）IgG4相关性疾病临床特征分析及血清IgG2、IgG4在该病诊断中的应用（论文提纲范文）

（4）自身免疫性胰腺炎与胰腺癌临床对比分析（论文提纲范文）

（5）29例腹膜后纤维化患者的临床分析（论文提纲范文）

（6）腹膜后纤维化的螺旋CT表现及病理特征分析（论文提纲范文）

（7）IgG4相关性疾病的临床特点及其与肥大细胞关系的研究（论文提纲范文）

（9）自身免疫性胰腺炎胰腺外病变的CT表现（论文提纲范文）

（10）腹膜后纤维化24例诊治分析（论文提纲范文）

四、腹膜后纤维化1例（论文参考文献）

• [1]2009年至2018年我国2364例自身免疫性胰腺炎患者临床特征分析[D]. 吴丹. 中国人民解放军陆军军医大学, 2021(01)
• [2]40例腹膜后纤维化临床资料回顾[J]. 刘爱武,张春燕,赵绵松. 武警医学, 2020(08)
• [3]IgG4相关性疾病临床特征分析及血清IgG2、IgG4在该病诊断中的应用[D]. 么艳茹. 青岛大学, 2020(01)
• [4]自身免疫性胰腺炎与胰腺癌临床对比分析[D]. 吴文文. 郑州大学, 2020(02)
• [5]29例腹膜后纤维化患者的临床分析[D]. 任柄睿. 河北医科大学, 2020(02)
• [6]腹膜后纤维化的螺旋CT表现及病理特征分析[J]. 赵凯华,董瑞生,苏丽丽. 影像研究与医学应用, 2019(08)
• [7]IgG4相关性疾病的临床特点及其与肥大细胞关系的研究[D]. 张伟. 青岛大学, 2016(02)
• [8]特发性腹膜后纤维化16例临床分析[J]. 张伟,薛峰,侯峰,邵乐平,刘丽秋. 国际泌尿系统杂志, 2016(03)
• [9]自身免疫性胰腺炎胰腺外病变的CT表现[J]. 吴德红,陈少波,魏万清,付传明,陈文,刘超. 医学影像学杂志, 2016(03)
• [10]腹膜后纤维化24例诊治分析[D]. 何路耿. 浙江大学, 2015(09)